LA GRANULOMATOSE DE WEGENER EST UNE VASCULARITE SYSTÉMIQUE NÉCROSANTE, AFFECTANT ESSENTIELLEMENT LE SYSTÈME RESPIRATOIRE ET LES REINS. L''ATTEINTE CARDIAQUE EST DE PLUS EN PLUS RECONNUE CHEZ CES PATIENTS, NOTAMMENT GRÂCE A L''ÉCHOGRAPHIE. LES LÉSIONS CARDIAQUES CONCERNENT TOUTES LES TUNIQUES: PÉRICARDE, MYOCARDE, ENDOCARDES, VALVES, SYSTÈME DE CONDUCTION ET ARTÈRES CORONAIRES. LES MANIFESTATIONS CARDIAQUES SONT LE PLUS SOUVENT SILENCIEUSES. NOUS AVONS RAPPORTÉ LE CAS D''UNE FEMME DE 40 ANS ATTEINTE DE LA MALADIE DE WEGENER, ET QUI A PRÉSENTÉ UNE CARDIOMYOPATHIE RESTRICTIVE DE TYPE INFILTRATIVE AVEC FIBROSE ENDOMYOCARDIQUE, RÉGRESSIVE SOUS TRAITEMENT CORTICOÏDES ET IMMUNOSUPPRESSEUR.