Selon une perspective intégrative associant psychopathologie, psychologie de la santé et neuropsychologie, nous évaluons les dimensions génétique, fonctionnelles, fatigue, dépression, anxiété, stratégies de coping, adaptation sociale, atteinte cognitive et qualité de vie, chez 41 sujets adultes atteints de DM1, 19 sujets atteints de dystrophie facio-scapulo-humérale (FSH) et 20 sujets sains. Les résultats montrent que les sujets du groupe DM1 ont, en moyenne, un niveau intellectuel global réduit, une apathie plus fréquente et plus intense, et une dépression plus fréquente que les autres groupes de sujets sains et FSH. Dans la DM1, la dépression est positivement corrélée au niveau de handicap et au coping émotionnel et inversement corrélée au coping centré sur le problème ; le déficit cognitif (niveau intellectuel global et capacités exécutives) altère l'utilisation des stratégies de coping (rigidité des styles de coping utilisés au cours du temps) et représente donc un facteur intermédiaire d'inadaptation à la maladie. Ces résultats soulignent l'importance d'une évaluation multidimensionnelle et de la possibilité d'un suivi psychologique des personnes atteintes de myopathies.